SHWANOMA DEL NERVIO SIMPATICO CERVICAL

Dr. Eliseo M. Saralegui

Introducción:

Los schwannomas son tumores benignos, poco comunes, que se originan en las células de Schwann localizadas en la vaina del nervio. Son tumoraciones encapsuladas e inicialmente asintomáticos (1).

Entre el 25% y el 45% de los schwannomas extracraneales se localizan en la cabeza y el cuello (2).

La edad de afectación predominante es entre la tercera y la cuarta décadas de vida. El neurilemoma es un tumor claramente circunscripto y, generalmente, de pequeño tamaño. Clínicamente aparece como una masa de crecimiento lento y gradual. El examen microscópico es necesario para el diagnóstico. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa tumoral y después de ésta es muy rara su recurrencia (3).

Los tumores benignos de la vaina de nervios periféricos originados de la cadena simpática cervical son poco frecuentes (4).

En la ecografía, los schwannomas aparecen como masas hipoecoicas con sombra ecogénica moderada o intensa. Sin embargo, las técnicas de diagnóstico por imagen de elección son la tomografía o la resonancia magnética cervical, donde aparece como una masa bien circunscripta situada entre la vena yugular interna y la arteria carótida. La PAAF tiene una baja capacidad diagnostica (criterios de Furukawa) (5).

Se halló un caso de schwannoma con cambios degenerativos afectando al ganglio cervical inferior, en un hombre de 31 años de edad, que clínicamente se manifestó como síndrome de Horner. Hay sólo cinco casos informados en la literatura con esta asociación (4).

Caso Clínico:

Paciente masculino de 59 años que consulta por tumoración izquierda en cuello y dolor de garganta de 15 días de evolución.

Al examen físico: se palpa nódulo en región cervical izquierda nivel 3-4 de aproximadamente 3cm de diámetro, de bordes regulares, indurado, que permitía la movilización lateral. No adherido a planos profundos.

Ecografía: nódulo hipoecoico de bordes regulares con centro anecoico de 3.7cm x 2,3cm de diámetro, en región parayugular izquierda con aspecto de ganglio inflamatorio inespecífico. Se realiza PAAF.

PAAF nodular: extendido de fondo hemático con leucocitos que presentan fragmentos fibroestromales y colgajos epidérmicos. Negativo para células neoplásicas. 

TAC cuello con contraste EV: tumor sólido de 3,5cm de diámetro a la izquierda de la línea media, detrás del paquete vascular yugular homolateral.

Se decide intervención quirúrgica.

Anatomía patológica: tumor de nervio periférico encapsulado, que muestra células empalizadas y áreas menos celulares; las células son fusadas y en  sectores muestra núcleos hipercromáticos y agrandados. La neoplasia muestra numerosos vasos de pequeño y mediano calibre con engrosamiento hialino y trombosis. Se reconoce nervio del sistema simpático de la periferia del tumor. Diagnostico: schwannoma (neurilemoma) de plexo simpático, con cambios seniles, del cuello.

Control postoperatorio: herida quirúrgica de buen aspecto. Paciente con secuela neurológica con síndrome de Claude Bernard Horner.

Discución:

Los schwannomas o neurinomas de Verocay, conjuntamente con los neurofibromas, son los tumores más frecuentes de la vaina nerviosa periférica, y son procesos tumorales benignos de crecimiento lento originados de células de Schwann, con transformación maligna poco frecuente. Los schwannomas pueden localizarse en cualquier parte del organismo, siendo estos más comunes en nervios periféricos de región de la cabeza, cuello y las superficies flexoras de las extremidades y troncos nerviosos del mediastino posterior y retroperitoneo. Por lo general afectan raíces nerviosas espinales sensitivas craneales. Los schwannomas localizados en los nervios de la región de cabeza y cuello se ubican predominantemente en la región para-faríngea y retro-estiloide. En estos sitios, las estructuras neuronales que le dan origen corresponden a los pares craneales IX, X, XI y XII. Los originados en cadena simpática son poco frecuentes, en promedio 50 casos publicados hasta la fecha. Se presentan en adultos entre los 30 y 70 años, con predominio del sexo masculino, con una relación 3:1. No hay identificados factores predisponentes específicos (4).

Los schwannomas del cuello se presentan a menudo como masas de crecimiento lento y, al menos inicialmente, sin síntomas neurológicos, siendo característica su movilidad en sentido lateral, pero no en la dirección del eje nervioso. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y ésta es muy importante, ya que de su tratamiento se pueden derivar ulteriores secuelas neurológicas (2).

Clínicamente son poco sintomáticos en estadios precoces. En etapas tardías se presentan como obstrucción nasal, disfagia, disfonía o masa cervical, dependiendo de su ubicación. No poseen síntomas específicos, por lo que muchas veces son confundidos con otros tumores de cabeza y cuello (6).

Es rara la presentación clínica con síndrome de Horner, en schwannomas que afectan la cadena simpática cervical, habiendo únicamente cinco casos informados en la literatura mundial. El síndrome de Horner (Bernard-Horner) se manifiesta clínicamente con miosis, blefaroptosis y anhidrosis hemifacial y es el resultado de la interrupción de fibras simpáticas centrales (vía hipotálamo-espinal) o periféricas (afección a las fibras preganglionar, afección a ganglios simpáticos cervicales, o a las fibras post ganglionares a lo largo de la arteria carótida). Las causas centrales son predominantemente por accidentes vasculares cerebrales, mientras que la afección periférica está dada por lesiones traumáticas (traumatismos directos o traumatismo posquirúrgico) o por procesos tumorales (4).

CONCLUSIÓN.

El tratamiento de los schwannomas es quirúrgico. Debido a que la mayoría de los pacientes están libres de síntomas neurológicos deficitarios, la decisión de intervenirlos se basa en la expectativa de aliviar o prevenir el dolor a que puedan dar lugar, la presencia de síntomas derivados de una masa que crece progresivamente, o incluso a razones estéticas.