SHWANOMA DEL NERVIO SIMPATICO CERVICAL

Dr. Eliseo M. Saralegui

Introducción:

Los schwannomas son tumores benignos, poco comunes, que se originan en las células de Schwann localizadas en la vaina del nervio. Son tumoraciones encapsuladas e inicialmente asintomáticos (1).

Entre el 25% y el 45% de los schwannomas extracraneales se localizan en la cabeza y el cuello (2).

La edad de afectación predominante es entre la tercera y la cuarta décadas de vida. El neurilemoma es un tumor claramente circunscripto y, generalmente, de pequeño tamaño. Clínicamente aparece como una masa de crecimiento lento y gradual. El examen microscópico es necesario para el diagnóstico. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa tumoral y después de ésta es muy rara su recurrencia (3).

Los tumores benignos de la vaina de nervios periféricos originados de la cadena simpática cervical son poco frecuentes (4).

En la ecografía, los schwannomas aparecen como masas hipoecoicas con sombra ecogénica moderada o intensa. Sin embargo, las técnicas de diagnóstico por imagen de elección son la tomografía o la resonancia magnética cervical, donde aparece como una masa bien circunscripta situada entre la vena yugular interna y la arteria carótida. La PAAF tiene una baja capacidad diagnostica (criterios de Furukawa) (5).

Se halló un caso de schwannoma con cambios degenerativos afectando al ganglio cervical inferior, en un hombre de 31 años de edad, que clínicamente se manifestó como síndrome de Horner. Hay sólo cinco casos informados en la literatura con esta asociación (4).

Caso Clínico:

Paciente masculino de 59 años que consulta por tumoración izquierda en cuello y dolor de garganta de 15 días de evolución.

Al examen físico: se palpa nódulo en región cervical izquierda nivel 3-4 de aproximadamente 3cm de diámetro, de bordes regulares, indurado, que permitía la movilización lateral. No adherido a planos profundos.

Ecografía: nódulo hipoecoico de bordes regulares con centro anecoico de 3.7cm x 2,3cm de diámetro, en región parayugular izquierda con aspecto de ganglio inflamatorio inespecífico. Se realiza PAAF.

PAAF nodular: extendido de fondo hemático con leucocitos que presentan fragmentos fibroestromales y colgajos epidérmicos. Negativo para células neoplásicas. 

TAC cuello con contraste EV: tumor sólido de 3,5cm de diámetro a la izquierda de la línea media, detrás del paquete vascular yugular homolateral.

Se decide intervención quirúrgica.

Anatomía patológica: tumor de nervio periférico encapsulado, que muestra células empalizadas y áreas menos celulares; las células son fusadas y en  sectores muestra núcleos hipercromáticos y agrandados. La neoplasia muestra numerosos vasos de pequeño y mediano calibre con engrosamiento hialino y trombosis. Se reconoce nervio del sistema simpático de la periferia del tumor. Diagnostico: schwannoma (neurilemoma) de plexo simpático, con cambios seniles, del cuello.

Control postoperatorio: herida quirúrgica de buen aspecto. Paciente con secuela neurológica con síndrome de Claude Bernard Horner.

Discución:

Los schwannomas o neurinomas de Verocay, conjuntamente con los neurofibromas, son los tumores más frecuentes de la vaina nerviosa periférica, y son procesos tumorales benignos de crecimiento lento originados de células de Schwann, con transformación maligna poco frecuente. Los schwannomas pueden localizarse en cualquier parte del organismo, siendo estos más comunes en nervios periféricos de región de la cabeza, cuello y las superficies flexoras de las extremidades y troncos nerviosos del mediastino posterior y retroperitoneo. Por lo general afectan raíces nerviosas espinales sensitivas craneales. Los schwannomas localizados en los nervios de la región de cabeza y cuello se ubican predominantemente en la región para-faríngea y retro-estiloide. En estos sitios, las estructuras neuronales que le dan origen corresponden a los pares craneales IX, X, XI y XII. Los originados en cadena simpática son poco frecuentes, en promedio 50 casos publicados hasta la fecha. Se presentan en adultos entre los 30 y 70 años, con predominio del sexo masculino, con una relación 3:1. No hay identificados factores predisponentes específicos (4).

Los schwannomas del cuello se presentan a menudo como masas de crecimiento lento y, al menos inicialmente, sin síntomas neurológicos, siendo característica su movilidad en sentido lateral, pero no en la dirección del eje nervioso. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y ésta es muy importante, ya que de su tratamiento se pueden derivar ulteriores secuelas neurológicas (2).

Clínicamente son poco sintomáticos en estadios precoces. En etapas tardías se presentan como obstrucción nasal, disfagia, disfonía o masa cervical, dependiendo de su ubicación. No poseen síntomas específicos, por lo que muchas veces son confundidos con otros tumores de cabeza y cuello (6).

Es rara la presentación clínica con síndrome de Horner, en schwannomas que afectan la cadena simpática cervical, habiendo únicamente cinco casos informados en la literatura mundial. El síndrome de Horner (Bernard-Horner) se manifiesta clínicamente con miosis, blefaroptosis y anhidrosis hemifacial y es el resultado de la interrupción de fibras simpáticas centrales (vía hipotálamo-espinal) o periféricas (afección a las fibras preganglionar, afección a ganglios simpáticos cervicales, o a las fibras post ganglionares a lo largo de la arteria carótida). Las causas centrales son predominantemente por accidentes vasculares cerebrales, mientras que la afección periférica está dada por lesiones traumáticas (traumatismos directos o traumatismo posquirúrgico) o por procesos tumorales (4).

CONCLUSIÓN.

El tratamiento de los schwannomas es quirúrgico. Debido a que la mayoría de los pacientes están libres de síntomas neurológicos deficitarios, la decisión de intervenirlos se basa en la expectativa de aliviar o prevenir el dolor a que puedan dar lugar, la presencia de síntomas derivados de una masa que crece progresivamente, o incluso a razones estéticas.

SÍNDROME COLEDOCIANO SECUNDARIO A METÁSTASIS DE CÁNCER DE MAMA.
Dr Edgardo Schneider

 Introducción:

Los tumores malignos no linfoideos del intestino delga­do se presentan con una frecuencia del 0,3% como tu­mores primarios malignos y son infrecuentes como tumores metastásicos (1-4% en las series post mortem). Los tumores que metastatizan con mayor frecuencia, en el in­testino delgado, son el melanoma maligno, el cáncer de pulmón y el de colon. Otros que lo hacen, pero con me­nor frecuencia, son el cáncer de mama, riñón, cérvix y ovario. Generalmente, no son la primera manifestación de la diseminación tumoral y se asocian a metástasis en otros órganos.

Caso clínico:

Mujer de 58 años que se le realizó cirugía conservadora más linfadenectomía (ganglio centinela positivo) de mama izquierda. El diagnóstico anatomopatólgico de la pieza quirúrgica evidenció un carcinoma ductal infíltrate de mama, a la cual se le practicó inmunomarcación que resulto en estirpe triple negativo (receptores estrógeno, progesterona y HER 2 Neu Negativo).

Posterior a la cirugía oncológica, la paciente realizó 4 sesiones de quimioterapia con esquema Ciclofosfamida más Adriblastina.

Once meses posteriores a la cirugía de mama, la paciente presenta nódulos cervicales subcutáneos izquierdos los cuales se biopsian y el diagnóstico anatomopatológico informó neoplasia maligna de células grandes compatible con carcinoma indiferenciado. El estudio inmunohistoquímico de las piezas evidenció positividad para AE1-AE3, CK7 y GCDFP-15 y negativo para ACL, S-100, HMB-45, CK-20, Vimentina. Lo cual confirmó el origen mamario de la metástasis.

La paciente es internada una semana después de realizada la biopsia cervical por cuadro de síndrome suboclusivo acompañado de síndrome coledociano.

Se practican análisis de rutina, de los cuales llama la atención la alteración del Hepatograma bilirrubina total (BT): 2.27, bilirrubina directa (BD): 2.18, fosfatasa alcalina (FAL): 792, resto del laboratorio sin alteraciones.

Se realiza entonces tomografía axila computada (TAC) de abdomen doble contraste, que informa: estomago con engrosamiento de sus pliegues gástricos y aumento de la grasa mesentérica que rodea al marco duodeno, engrosamiento de la pared duodenal y adenopatías múltiples intercavoaórticas la mayor de 10 mm. A nivel de la base pulmonar izquierda se evidencia derrame pleural. Resto del estudio sin cambios importantes.

Se realizó a continuación una video endoscopia alta (VEDA),  la cual evidencia en región duodenal, mucosa a nivel de la papila de aspecto irregular friable a  la cual se le practica biopsia, se completa estudio con una Video Colonoscopía (VCC) que informa la progresión hasta los 50 cm del margen anal, no lográndose progresar más allá debido a disminución del calibre, compatible con compresión extrínseca.

Los 2 fragmentos duodenales revelaron en informe anatomopatológico, mucosas duodenal infiltrada por neoplasia maligna de células grandes, sin diferenciación reconocible, compatible con carcinoma indiferenciado.

Antes los hallazgos encontrados de las biopsias se estableció el diagnostico de metástasis de carcinoma ductal infiltrante de mama.

Adicionalmente se realizó punción del derrame pleural el cual fue enviado a anatomía patológica e informando positividad para células neoplásicas con cuadro compatible con adenocarcinoma.

Paciente presenta una mala evolución de su enfermedad, agregando a su cuadro de internación una colangitis glóbulos blancos (GB): 22,5 y empeorando su hepatograma BT: 16,85, BD: 13,56, FAL: 1953.

Debido a su desmejoría clínica, la paciente fallece a los 21 días de internación, y al año del diagnóstico de su cáncer de mama.

Discusión:

El carcinoma ductal infiltrante de mama representa del 70 al 80% de los carcinomas infiltrantes de mama. La incidencia de metástasis extra hepáticas según la bibliografía es del 6 al 18%, siendo los lugares más frecuentes de metástasis el estomago seguido de colon y recto. Siendo más raras las metástasis en intestino delgado.  Las  metástasis  en tracto gastrointestinal son más frecuentes en el subtipo histológico  lobulillar infiltrante, y más raro en la variante ductal infiltrante.

Los estu­dios de Harris et al. Sobre una serie de 966 pacientes con carcinoma de mama metastásicos revelan que el carcinoma lobulillar tiene mayor predilección por las metástasis a nivel de hueso, el tracto gastrointestinal, los órganos ginecológicos, el peri­toneo y el retroperitoneo, mientras que  en el  carcinoma ductal infiltrante hay un número significativamente mayor de metástasis a nivel hepático, pulmonares y el sistema nervioso central.

Borst et al.²muestran una serie de 2.605 pacien­tes con carcinoma de mama metastásico y observaron un predominio de metástasis de órganos gastrointestina­les, ginecológicos y en peritoneo y retroperitoneo en el carcinoma lobulillar, mientras que en el carcinoma ductal predominaban las metástasis de pulmón y pleura.

Según los estudios el tiempo de aparición de las metástasis del cáncer de mama va desde los 3 meses hasta los 30 años con una mayor incidencia entre los 4 y 6 años. En nuestro caso las metástasis a nivel del tracto gastrointestinal y piel se presentaron a los 11 meses posteriores al diagnóstico.

Una vez diagnosticado el origen metastásico de la lesión a nivel intestinal se enfocara el tratamiento de tipo médico aplicado al contexto del cáncer secundario a distancia. El tratamiento quirúrgico se debe dejar como tratamiento paliativo de la enfermedad o en caso de obstrucción, perforación o hemorragia

FIG.1 Aspecto Histológico de la Mama (HE 10x).

FIG. 2 Aspecto Histológico del ganglio axilar (HE 10x).

FIG.3 Aspecto Histológico de nódulo cervical (HE 10x).

FIG.4 Aspecto Histológico de biopsia duodeno (HE 10x).

PRESENTACIÓN DE UN CASO DE ANEURISMA DE ARTERIA ESPLENICA

Dr Edgardo Schneider

Introducción:

Los aneurismas de la arteria esplénica son responsables hasta del 60% de todos los aneurismas viscerales, y es el tercer aneurisma abdominal más común, después de los de aorta y de las arterias ilíacas¹.

Se lo define como una dilatación anormal de la arteria esplénica mayor a 1 cm de diámetro. Se presenta mayoritariamente en mujeres y la relación es de 4:1 Aunque la patogenia no está completamente entendida, los factores de riesgo incluyen arteriosclerosis, hipertensión portal, embarazo y fibrodisplasia de la arteria esplénica.

La importancia del diagnóstico y el tratamiento del aneurisma de arteria esplénica radica en el riesgo de rotura, que aumenta significativamente más allá de los2 cm de diámetro.

La mortalidad después de la rotura varía desde el 25% al 70%, dependiendo de la patología subyacente.

La historia natural  de los aneurismas esplénicos es igual a la de todos los aneurismas, con progresión paulatina  de su diámetro hasta presentar  rotura del mismo, mayormente hacia retroperitoneo u órganos adyacentes.

Presentación de caso:

Paciente masculino de 62 años que consulta por cuadro de halitosis de meses de evolución, es evaluado en el Servicio de Cirugía General, donde se le solicita seriada esófago gastroduodenal (SEG), evidenciándose a nivel del cuerpo gástrico lesión radio lúcida con halo de aproximadamente  de 3 cm de diámetro, que se tiñe con medio de contraste    Se decide realizar  Video Endoscopia Digestiva Alta (VEDA), en la cual se evidencia esofagitis Grado II como único hallazgo de importancia. Debido a las dudas diagnósticas se le solicita tomografía multislice (TACMS) donde se visualiza a nivel de arteria esplénica aneurisma sacular de 3,5 x 2,5 cm de diámetro, el mismo presenta calcificaciones parietales, el resto de la arteria esplénica sin alteraciones.

Se decide realizar una intervención quirúrgica electiva, en la cual se visualiza aneurisma cabalgando sobre dorso de páncreas, se realiza resección del saco aneurismático y anastomosis términoterminal de arteria esplénica.  El paciente recibe alta sanatorial al cuarto día de internación. A los cinco días del alta el paciente concurre a la guardia con cuadro de dolor abdominal, sugestivo de    pancreatitis aguda, la cual se confirma con los resultados de laboratorio, se realiza Tomografía Computada (TAC) de abdomen y pelvis que evidencia, a nivel de páncreas, colección  liquida de 8,2 x 7 cm que podría corresponder con pseudoquiste pancrático o colección en dicho nivel. Por lo cual se decide su internación para drenaje percutáneo de dicha colección. El paciente  presenta una evoluciona favorablemente posterior a la colocación del drenaje y es dado de alta al cuarto día con el drenaje percutáneo.

Discusión:

La incidencia del aneurisma de arteria esplénica es difícil de evaluar, pero según datos de necropsias ronda el 1%, representando el 60% de todos los aneurismas de arterias viscerales, se presenta mayoritariamente en pacientes adultos y de sexo femenino^1,3;  siendo los factores etiológicos más frecuentes, arteriosclerosis, hipertensión portal, embarazo y fibrodisplasia de la arteria esplénica^1,2,3. La mayoría de los pacientes no presentan síntomas de importancia, y generalmente es un hallazgo casual, o presenta síntomas  relacionados a molestias inespecíficas epigástricas^1,3.

El diagnóstico muchas veces se determina por la presencia de una calcificación redondeada en la región epigástrica o zona de la arteria esplénica, hecho que acontece en el 70% de los pacientes y que fue el caso de nuestro paciente¹. El diagnostico más exacto se realiza mediante aortografía, TACMS, o RNM.

Actualmente existen múltiples maneras de resolución quirúrgica para el aneurisma de arteria esplénica, siendo discutida cuál es la más adecuada para el tratamiento del mismo. El tratamiento depende usualmente del modo de presentación, localización y tamaño del aneurisma.

La cirugía convencional, hasta la última década,  fue el pilar de la terapia. Recientemente, han evolucionado otras técnicas menos invasivas, las cuales incluyen la cirugía laparoscópica⁸, embolización endovascular y exclusión con stent del aneurisma. La vía clásica, abierta o por laparotomía, es un método de probada eficacia, pero relativamente traumático y con mayor morbilidad. La vía laparoscópica es una alternativa excelente y poco agresiva que muchas veces se asocia a infarto esplénico y requiere de un cirujano experto en dicha técnica. El tratamiento percutáneo endoluminal pueden tener  inconvenientes en la colocación del stent debido a la presencia de arterias esplénicas tortuosas y la probabilidad de recidiva^1,4. 

En nuestro caso consideramos que la cirugía convencional o laparoscópica es la mejor forma de abordaje para pacientes con riesgo quirúrgico moderado, siendo de elección la embolización endovascular para pacientes que presenta riesgo quirúrgico aumentado.

Fig. 1 Seriada Esofogagastroduodenal.

                               

  Fig.2 TCMS reconstrucción 3D, donde se visualiza aneurisma esplénica calcificada

                     

Fig.3 TCMS corte axial, que muestra aneurisma esplenica calcificada.

  Fig.4 Pieza operatoria

                              

JORNADA SOBRE CÁNCER DEL TUBO DIGESTIVO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 22 JUNIO 2012